马德隆畸形

    

    马德隆畸形（Madelung malformation），是由马德隆（Madelung）在1878年首先描述并命名的。

    【典型病例】

    女，11岁，左前臂畸形数年（图3-2）。

    

图3-2　马德隆畸形

    影像所见

    桡骨变短，远端关节面向尺侧倾斜，近排腕骨以月骨中心大致呈锥形排列，关节间隙变宽，尺骨向背侧移位。

    【影像与病理】

    本病常见于6～13岁女孩，与男性之比为（4～5）∶1。近1/3有遗传性，为常染色体显性遗传，通常双侧发病（约75%），且常对称。马德隆畸形由于桡骨远端骨骺内侧发育障碍，而外侧骨骺及尺骨发育正常，随着骨干和骨骺的生长，桡骨变短，远端向外背侧弯凸，其远侧关节面向掌侧及尺侧倾斜，尺桡骨间隙增宽，形成下尺桡骨关节脱位及腕部畸形改变。

    【影像诊断要点及比较影像学】

    X线平片可见桡骨短，远端骨骺呈三角形，尖端指向尺侧，桡骨远侧向外侧弯凸，桡骨远端关节面倾斜角度加大，以致下尺桡关节面角度变小，常为锐角；近侧排腕骨失去正常的自然弧度，呈以月骨为顶端的锥形排列。下尺桡关节脱位或半脱位，尺骨向背侧移位。

    【影像与临床】

    临床检查见患肢前臂变短，尺骨远端向背侧突出移位，易复位但不能维持，肘和腕关节活动受限。

    【鉴别诊断】

    马德隆畸形需与假性马德隆畸形相区别。后者为佝偻病、桡骨远端损伤或感染、多发性内生软骨瘤及多发性外生骨软骨瘤等其他疾患造成的后遗症和并发症。结合病史及马德隆畸形的典型X线表现所见，不难鉴别。