冷凝集素综合征

    第九节　冷凝集素综合征

    冷凝集素综合征(CAS)是为在寒冷情况下红细胞发生凝集所引起的临床综合征。

    一、病因及发病机制

    冷凝集素是15.2～19S巨球蛋白，即IgM，相对分子质量约100万。正常人血清中仅含少量冷凝集素(0℃时为1∶4～1∶28)。在正常滴度时，10℃以下红细胞发生凝集反应，0℃时为最强。高滴度时，较高温度亦可发生凝集。凝集过程不需补体参与。目前认为IgM有较高的抗原结合价，常常针对红细胞膜的Ⅰ/Ⅰ抗原系统，使红细胞产生凝集，阻塞微循环所致。本病分原发性和继发性两种。无任何原因者为特发性CAS。继发性CAS常见于血吸虫病、绦虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、风疹、系统性红斑狼疮及溶血性贫血等疾病。急性型多与感染性疾病有关，慢性型多与淋巴网状系统肿瘤及自身免疫性疾病有关。

    二、临床表现

    常在冬季发病，暖季症状消失。其主要表现为血管内血液冷凝产生的“手足发绀症”。典型的病史是患者在冬季长时间滞留于室外冷空气中后，其暴露部位如鼻尖、耳轮、面颊、口唇及指趾部皮肤出现发绀以至灰白，可有麻木感、刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失。但暖后皮肤至灰白转发绀而变红恢复。有时可发生皮肤坏疽和寒冷性荨麻疹，但不常见。

    另一种症状是溶血性贫血，不如手足发绀症那样突出和多见。贫血程度轻至中等度，冷凝集素效价很高的患者可有慢性贫血、轻度黄疸及脾脏肿大。

    原发性冷凝集素综合征发生于年长者，表现为肢端发绀、溶血性贫血和血尿三联症，其凝集素效价可达1∶100万(0℃时)。

    三、诊断及鉴别诊断

    根据本病的临床表现，结合冷凝集试验的阳性结果，CAS诊断即可成立。冷凝集试验是在室温下将患者的血清与同型或O型正常人红细胞或自己的红细胞混合，即发生红细胞凝集，在0～4℃最明显，加温至37℃时，凝集现象即消失。

    本病的手足发绀症与雷诺症(或现象)很相似，容易混淆。但后者发绀发生不一定在寒冷季节，鼻尖、耳轮不发生发绀，冷凝集试验和Coomb试验均为阴性。

    四、治疗

    唯一可靠的有效疗法是防寒保暖，特别是寒冷季节需到室外劳动或活动时，简单而又有效的方法是多穿衣服、戴手套、穿棉鞋(靴)、戴耳套、口罩等。

    (一)药物治疗

    可用血管扩张剂如烟酸、地巴唑等。环磷酰胺或苯丁酸氮芥能使部分患者IgM降低，病情减轻。有报道用蝮蛇抗栓酶0.25U静滴，1次/d，配合口服维生素E 0.3g，3次/d，治疗1个月，临床症状明显改善。亦有用血浆置换治疗本病报告，血浆置换术中加强保温措施，用热敷使进出部位管道温度升高，以阻止流入管道血液发生自凝。糖皮质激素治疗本病无显著效果。

    (二)外科治疗

    脾切除效果不好。输血应尽量避免，因输血可引进新的补体而导致溶血加速。如果认为必须输血，应将献血员的红细胞先用生理盐水洗涤1次。由于正常人的红细胞未经补体结合过，比患者自己的红细胞还是容易发生溶血。血型鉴定和配血交叉试验都必须在37℃或32℃以上的温度下进行，否则会发生冷凝集而导致错误的结论。

    (三)基础疾病治疗

    CAS如果是恶性疾病引起，应进行基本疾病的治疗。如果是感染后发生的，大多不需特殊治疗，感染控制后冷凝集素效价在几周内会自行下降。

    (四)中医中药

    中药温阳活血汤常有较好的疗效。方药：附片3g，干姜3g，鹿角霜9g，桂枝6g，黄芪15g，当归9g，川芎6g，牛膝9g，丹参9g，白芍9g，葛根粉9g，甘草3g，每日1剂煎服。

    (郝玉玲)