肾母细胞瘤是婴儿及儿童最常见的恶性肿瘤,占小儿恶性肿瘤的1/5~1/4,又称为肾胚胎瘤或Wilms瘤。绝大多数患者为3岁以内的儿童。确切病因不清楚,可能与遗传因素有关。肾母细胞瘤一般发展较快,以局部扩展和浸润方式生长,可直接侵犯周围肾组织及邻近器官。常以血液途径播散,并可引起静脉瘤栓,亦可沿淋巴转移。
【临床表现】
1.多见于3岁以下幼儿,0.5~5岁占81%,近90%的病例以腹部肿块就诊。
2.肿瘤侵犯肾盂肾盏时可见血尿,但已多属晚期。
3.部分患者可有腹痛、发热、血压升高及红细胞增高。
4.晚期患者多有贫血、消瘦、恶病质表现。
【诊断要点】
1.患侧肾区和腹部可扪及实质性肿块,表面光滑,质地中等。
2.B型超声检查可见肾脏实质性占位病变,同时可了解肾静脉及下腔静脉有无瘤栓,以及腹膜后淋巴结有无肿瘤转移。
3.静脉尿路造影可见肾集合系统受压或破坏,肾功能受损。
4.CT、MRI可了解肿瘤部位、大小及有否局部淋巴结转移,同时可见周围器官是否受累,肾静脉及腔静脉有无瘤栓等。
5.下腔静脉及肾静脉造影可了解有无静脉瘤栓形成及其波及范围。
6.应与神经母细胞瘤鉴别,该瘤表面多结节,位置靠中间越过正中线而向对侧生长,常转移到骨骼。尿路造影有助于鉴别。
【治疗】
1.外科手术切除,并辅以化学药物治疗及放射治疗。
2.双侧肾母细胞瘤,应采取尽可能保留正常肾组织的外科手术。术后再配合放射治疗及化学药物治疗。
3.预后:绝大多数在术后2年之内死亡,术后3年尚生存而无复发,则可称为治愈。
【注意事项】
1.3岁以内儿童肾区或腹部发现实质性肿块,应考虑是否为肾母细胞瘤。
2.一旦确诊为肾母细胞瘤,则预后非常差。