先天性二尖瓣关闭不全

    

    指不合并其他畸形的孤立性二尖瓣关闭不全，少见。

    孤立性二尖瓣关闭不全的原因，包括二尖瓣叶裂（cleft mitral valve）、双孔二尖瓣、腱索不发育或发育不良、腱索延长和瓣膜脱垂（chordal elongation and mitral valve prolapse）、乳头肌不发育或发育不良等。

    腱索不发育（chordal agenesis）

    是指腱索不发育伴瓣膜脱垂的疾病。

    

图2-49-1　胸骨旁左心室短轴切面

二尖瓣前后叶增厚，回声增强，同时可见二尖瓣前叶脱垂。瓣下未见纤细柔软的腱索组织，增厚的瓣缘直接与回声增强的乳头肌相连

    

图2-49-2　与图2-49-1同一病例的连续波多普勒法

使多普勒超声束通过二尖瓣口，很容易探测到二尖瓣关闭不全的反流信号。最大血流速度4.2m/s，根据简化伯努利方程式，估测收缩期左心室和左心房间压差约70mmHg

    

    

图2-49-3　与图2-49-1同一病例的手术切除后标本

整个二尖瓣增厚，前叶呈袋状脱垂，未见纤细的腱索形成，可见乳头肌直接与瓣缘相连接