脊髓亚急性联合变性（

    

    【病史摘要】

    男，71岁，进行性四肢麻木8个月，行走不稳、深感觉障碍4个月。

    【影像所见】

    图6－13A，矢状面T1WI T6～8椎体水平脊髓内似可见稍低信号，脊髓未见增粗。图6－13B，矢状面T2WI病变呈稍高信号。图6－13C，横轴面T2WI可见T6～8椎体水平脊髓侧索内点状高信号。图6－13D、E、F，增强扫描后，髓内未见异常对比强化。

    【诊断和分析】

    本病例诊断符合脊髓亚急性联合变性。

    影像学诊断要点：①脊髓无明显增粗及萎缩；②T2WI上脊髓内高信号局限于脊髓侧索，增强后无异常对比强化。

    【鉴别诊断和误区防范】

    本病应与肌萎缩侧索硬化、脊髓炎性脱髓鞘、横贯性脊髓炎、脊髓梗死等鉴别。

    1．肌萎缩侧索硬化

    （1）特征性的累及皮质脊髓束及脊髓前角运动神经元。

    （2）脊髓后索不受累。

    （3）临床表现及疾病发展过程与亚急性联合变性完全不同。

    2．脊髓炎性脱髓鞘

    （1）如多发性硬化及急性播散性脑脊髓炎。

    （2）有特异性的临床表现。

    （3）局灶性病变并不分布在脊髓侧索或后索等特殊部位。

    3．横贯性脊髓炎

    （1）急性发病。

    （2）弥漫性、多节段脊髓信号改变并有脊髓肿胀。

    4．脊髓梗死

    （1）超急性发病，可快速进行性四肢瘫痪，临床表现重。

    （2）病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血区域，临床上运动功能障碍较感觉异常多见。

    【检查方法及选择】

    MRI首选，矢状面T2WI可显示脊髓后索较大范围异常高信号；横轴面T2WI可显示病灶主要累及脊髓后索及侧索。

    【临床病理和随访】

    亚急性联合变性是由于胃肠道内维生素B12吸收不足所造成的一种以脊髓后索与侧索及周围神经变性的一种疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及锥体束、周围神经，也可不同程度地累及大脑白质等。临床表现以深感觉缺失，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴有周围性感觉障碍。大体上，可见选择性脊髓背、侧索白质变性，同时伴有周围神经受累；镜下表现为脱髓鞘变性，轴索变性。

    

图6－13　脊髓亚急性联合变性MRI检查

    【评述】

    本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗，常可获得完全恢复。若不经对症治疗，常在发病2～3年后进展，甚至危及生命。