视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的炎症脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时受累或相继受累为主要特征,呈进行性或缓解与复发病程,目前认为是多发性硬化的一个变异型。
【常见病因】
本病的病因还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明,但临床差别以及视神经脊髓炎才有的抗体NMOIgG,都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。
【临床表现】
发病年龄为5~60岁,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解、复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。
1.视神经受损症状 急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
2.脊髓受损症状 脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。
【辅助检查】
1.实验室检查
(1)血常规:急性发作时白细胞可增高,以多形核白细胞为主。
(2)血沉:急性发作期可加快。
(3)免疫学指标:急性发作时,外周血TH/TS(辅助性T细胞/抑制性T细胞)比值升高,总补体水平升高,免疫球蛋白升高,随病情缓解而趋下降。
2.脑脊液检查 约50%病例可有脑脊液细胞数增多,以淋巴细胞为主,通常多不超过100×106。蛋白质含量正常或轻度增高,大多在1g/L以下;γ球蛋白轻度增高;糖含量正常或偏低。
3.影像学检查 脊髓MRI检查可见脊髓肿胀,髓内散在性长T1、长T2异常信号。
【治疗原则】
1.甲泼尼龙大剂量冲击疗法:每日500~1000mg,静脉滴注,连用3~5日;之后用大剂量泼尼松口服。
2.硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药。恢复期应加强功能锻炼及理疗。免疫抑制药和血浆置换被建议用于NMO治疗。
【护理】
1.评估
(1)一般情况。病人的年龄、性别、职业、婚姻状况、健康史、心理、自理能力等
(2)身体状况。①进食情况:吞咽困难、可进食物性状,咽下疼痛、呕吐等情况。②全身情况:生命体征,神志、精神状态,有无衰弱、消瘦、恶病质、水与电解质平衡紊乱等表现。
(3)评估疾病临床类型、严重程度及病变范围。
2.护理要点及措施 参见本章第四节多发性硬化护理。
3.健康教育 参见本章第四节健康教育。
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