冷球蛋白血症

由 范文之家 分享时间：2024-01-18 20:34:08 加入收藏我要投稿点赞

冷球蛋白血症

第七节　冷球蛋白血症

冷球蛋白血症(Cryoglobulinaemia)为血液中冷球蛋白凝集引起血流障碍所致的皮肤和全身性疾病。

一、病因及发病机制

冷球蛋白是免疫球蛋白或免疫球蛋白复合物，在0～4℃时沉淀，室温或37℃时复溶。正常人冷球蛋白平均含量为588±5.33μg/ml。冷球蛋白可分为三型：Ⅰ型为单株型(占25%)，即所有冷球蛋白均来自同一细胞克隆，其组成大多数是IgM或IgG，很少是IgA，偶尔为冷Bence-Jone蛋白。Ⅱ型为混合型(占25%)，由不同类型的Ig组成，其中之一为单克隆来源，最常见的是IgM-IgG，其他还有IgG-IgG、IgA-IgG、IgG-IgM-IgA。Ⅲ型为多克隆型(占50%)，由一种或多种免疫球蛋白组成，其中均为多克隆来源，以IgG-IgM型居多。除单克隆型外，Ⅱ型、Ⅲ型为循环免疫复合物，可激活补体引起免疫反应。通常单株型冷球蛋白多引起大血管的损害，而混合性冷球蛋白多引起小血管尤其是皮肤和肾脏血管损害。

本症可分为原发性、继发性和家族性三种。原发性原因不明，也称特发性冷球蛋白血症。家族性与遗传有关。继发性冷球蛋白血症临床最常见，主要见于：①免疫增生性疾病，如多发性骨髓瘤、Waldenstrom高γ球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等；②自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎及肝硬化等；③感染性疾病，如传染性单核细胞增多症、结节病、梅毒、麻风、亚急性细胞性心内膜炎等。

二、临床表现

遇冷后发病，但引起症状的程度因人而异，因伴发的疾病而不同。Ⅰ型大部分无症状或症状轻微，Ⅱ型则绝大多数有症状且较严重。血中含冷球蛋白高者，在30℃甚或更高时亦可发病。常见症状如下。

(一)皮肤

皮损好发于手足、面部、鼻尖、耳部等暴露部位，亦可累及前臂和小腿。紫癜最为常见，还可见红斑、丘疹或斑片，反复发作后可发生色素沉着，寒冷性荨麻疹可能是一个显著特点。其他有肢端青紫、网状青斑、雷诺现象等。偶有皮肤坏死和溃疡。

(二)关节

多发性关节痛是混合性冷球蛋白血症患者首现症状，呈非游走性，对称或不对称，常见于腕关节、指关节和膝关节，偶有关节红肿。

(三)肾脏

肾损害可表现为急、慢性肾炎，也可见肾病综合征、肾衰。Ⅱ型冷球蛋白血症的肾损害发生率最高。

(四)神经系统

Ⅲ型多见。主要为周围神经病变，包括双侧或单侧感觉及运动障碍，如麻木、腱反射消失、肌肉萎缩、肌力减退，肌电图呈周围神经损害。中枢神经系统损害较少见，可有偏瘫、脑血管意外、昏迷和精神异常。

(五)其他

如出血倾向、血栓形成、肝脾肿大、严重腹痛、心包炎和全身淋巴结肿大等。实验室检查90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量＞1mg/ml，80%以上Ⅲ型患者则＜1mg/ml。免疫球蛋白IgM常增高，Coomb试验与抗核抗体常阳性。直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。