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浆细胞骨髓瘤临床变型

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浆细胞骨髓瘤临床变型

    

    (一)无症状型浆细胞性骨髓瘤

    无症状型浆细胞性骨髓瘤又称冒烟型骨髓瘤(smoldering multiple myeloma,SMM),约占8%,血清M蛋白水平达到诊断骨髓瘤的水平而无溶骨性病变、贫血、肾功能损害、高钙血症等骨髓瘤相关症状,且没有相关的组织器官损害。SMM缺乏临床症状,与意义未明单克隆r病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)相似,但它容易进展为有症状的骨髓瘤。大部分患者正常的多克隆性Ig水平下降,约70%的患者尿中存在单克隆性轻链。患者在相当长一段时间病情稳定,但是在第一个5年内进展为有症状的PCM或淀粉样变性的概率每年增加10%,第二个5年中每年增加3%,而在接下来的10年中每年增加约1%。

    (二)非分泌型浆细胞性骨髓瘤

    非分泌型浆细胞性骨髓瘤约占3%,血清及尿中不能检出M蛋白,M蛋白存在于肿瘤性浆细胞内,应用免疫组化可以检测到,为不分泌型;另外少数患者的胞质中亦不能测到M蛋白,即不合成型。大约2/3的患者检测到血清游离轻链增加和(或)游离轻链比例异常,这说明该型患者还是存在少量Ig分泌的。该型患者的临床表现与典型的PCM相似,但由于其缺乏Ig增多,故肾功能损害、高钙血症的发生率低且正常Ig受抑、减少。

    (三)浆细胞白血病

    浆细胞白血病(plasma cell leukaemia,PCL)约占PCM的2%。分为原发和继发两型。前者发生于无PCM病史的患者,起病时外周血浆细胞>20%,或绝对值≥2×109/L,骨髓浆细胞明显增生,原始与幼稚浆细胞明显增多,伴形态学异常。临床表现与急性白血病相似。继发性PCL多为PCM终末期表现(较多见于轻链病、IgE骨髓瘤和IgD骨髓瘤,少见于IgG骨髓瘤和IgA骨髓瘤)。PCL发病年龄轻,起病急,常有发热、出血、骨痛、脏器浸润等症状,与急性白血病相似,肝、脾、淋巴结大发生率高;骨骼损害发生率较PCM低。PCL时骨髓增生极度活跃或较活跃。幼稚浆细胞呈弥漫均一性增生或散在于其他造血细胞间;瘤细胞大小较均一,胞质丰富,嗜碱性,呈多边形,近核侧可见浅染区(高尔基器区);胞核圆形或不规则,偏位或居中,染色质粗块状,有核仁。有时见胞质Russell小体及核内Dutcher小体。间质中可见PAS阳性的Russell小体。粒、红、巨核系细胞随白血病性浆细胞的增多而减少。骨小梁变细、减少及虫蚀样缺损。网状纤维丰富、均匀分布。

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