双上腔静脉

    双上腔静脉（double　superior　vena　cava）在先天性心血管畸形患者中的发生率为3%～5%，而在内脏和（或）心脏转位患者中的发生率高达40%。推测其形成于胚胎发育进程的后期，当左、右前主静脉之间的吻合支发育障碍时，促使Cuvier发育并成为左上腔静脉，此即永存左上腔静脉。

    根据永存左上腔静脉流入心腔的部位不同，可将其分为三种类型。①流入冠状静脉窦：最常见。如果是单独存在，不伴有其他的心血管畸形，患者可无血流动力学改变，也不会增加心脏负担。②流入左心房（图2－4－1）：相对少见，占永存左上腔静脉的5．7%～13．0%。常合并复杂的先天性心血管畸形，多数患者有中度发绀和杵状指（趾），主动脉血氧含量降低。③流入右心房：部分或全部肺静脉经左上腔静脉、左无名静脉汇入右上腔静脉，临床少见。

图2－4－1　双上腔静脉CT和MRI表现
男性，19岁。A．胸部轴面增强CT，左侧上腔静脉表现为主动脉旁结节影（箭）；B．MRI轴面T1WI，C．轴面FS　T2WI，左侧上腔静脉表现为主动脉旁流空信号（箭）；D．冠状面FIESTA成像，左侧上腔静脉（箭）与右侧上腔静脉（虚箭）分别进入左心房