先天性角膜白斑

    

    先天性角膜白斑（congenital corneal leucoma）是指出生后就存在的角膜混浊性病变。依其所发生的部位，可分为中央部、周边部及弥漫性角膜白斑三类。弥漫性角膜白斑又称为先天性巩膜样角膜（congenital sclerocornea）。

    【病　　因】　本病的病因目前尚未完全明确。可能与胎儿在子宫内炎症感染，如胚胎期通过血行及羊水感染风疹或梅毒可引起角膜基质炎，淋球菌、葡萄球菌或流感病毒感染可引起胚胎期角膜炎等，角膜原基组织分化异常，晶体泡与角膜分离不全或胎儿期缺血引起瞳孔阻滞有关。部分病例呈现常染色体显性或隐性遗传的特征。

    【临床表现】　单眼或双眼发病，主要表现为角膜周边部混浊及新生血管形成，使角巩膜缘界限消失，角膜呈现白色，类似巩膜的颜色。部分病例可伴有无虹膜症、小眼球及全身发育异常等。

    【诊　　断】

    （1）出生时角膜深层白色混浊，有时伴有虹膜前粘连。

    （2）可伴有其他眼组织发育异常如小眼球、虹膜缺损等。

    【鉴别诊断】　本病与扁平角膜的鉴别主要为无明确家族遗传性，且角膜组织内无炎性细胞反应，后弹力层常常缺如。

    【治　　疗】　目前尚无有效治疗方法，部分患者可试行穿透性角膜移植术。