急性嗜碱粒细胞白血病

    

    【概述】

    急性嗜碱粒细胞白血病（acute basophilic leukaemia，ABL）是主要向嗜碱粒细胞分化的AML。可为原发性或继发于骨髓增殖性肿瘤（特别是由慢性粒细胞白血病急变而来）。此病罕见，占AML的＜1%。

    【临床特点】

    贫血，皮疹，肝脾大，溶骨性病变和高组胺相关性症状。

    【实验室检查】

    1.血象　白细胞常增多，嗜碱粒细胞比例增高，胞质颗粒可减少。

    2.骨髓涂片　原始细胞增多（≥20%），胞体中等大小，胞质中含数量不等的粗大嗜碱性颗粒;胞核卵圆、圆形或双核叶，染色质分散（具有特征性）、核仁明显、1～3个（图4-50）。通常很少见成熟嗜碱粒细胞;红系前体细胞可发育异常;有些病例可见肥大细胞增多。

    

图4-50　急性嗜碱粒细胞白血病（骨髓涂片，Wright染色）

    3.透射电镜　嗜碱粒细胞胞质中含有致密电子颗粒物质，呈“θ”特征或含有结晶状排列物质呈卷曲或薄片状。

    4.细胞化学　甲苯胺蓝染色阳性，酸性磷酸酶染色通常呈弥漫性阳性，有些病例PAS染色呈块状阳性（图4-51）。MPO、SBB、CAE、NSE均阴性。

    5.遗传学　无特征性遗传学异常;染色体异常包括12p、del6(q22);由慢性粒细胞性白血病（CML）转化而来者可有t(9;22)(q34;q11)。

    

图4-51　嗜碱粒细胞糖原染色呈粗颗粒，珠状（骨髓涂片，PAS染色）

    【骨髓病变特点】

    增生极度活跃，中等大原始细胞成簇或片状增生，正常造血细胞成分显著减少，骨髓活检切片中不见（由于制片原因所致）骨髓涂片显现的胞质嗜碱性颗粒。常有程度不同的纤维组织增生。部分病例呈现核卵圆的梭形肥大细胞增生，分布于骨小梁旁，常伴明显的纤维化。

    【免疫表型】

    CD34、HLA-DR、CD13、CD33、CD15、CD123、CD203c、CD11c通常阳性，CD117阴性。

    【鉴别诊断】

    本病主要与下述疾病鉴别:①AML伴嗜碱粒细胞增多AML伴t（6;9）（p23;q34）常有嗜碱粒细胞增多。急性嗜碱粒细胞白血病时，MPO、SBB、CAE、NSE阴性，甲苯胺蓝染色阳性，透射电镜显示嗜碱细胞显现“θ”型颗粒。②肥大细胞白血病（MCL）外周血和骨髓涂片呈现大量肥大细胞增生，瘤细胞CAE阳性，遗传学检查有KIT基因密码子816点突变。

    【预后】

    病情进展迅速，预后差。