运动神经元病的代表性疾病，选择性地在运动神经元发生变性的一种原因不明疾病。中年以后发病，男性稍多。症状有肌无力、肌束痉挛、肌萎缩，从手到全身，体征有深部腱反射亢进、Babinski征阳性。还有舌肌萎缩、构音、吞咽、呼吸障碍，预后不良。
【影像学表现】
MRI：MRI是能够直接显示肌萎缩侧索硬化症病灶的惟一影像学方法。病变严重时，可以发现皮质脊髓束变性性病灶，表现为T2WI内囊后肢、中脑大脑脚、脑桥腹侧面、延髓椎体的长T2信号。高分辨MRI还可能显示脊髓前角的变性性长T2信号。此外，在两侧的皮质运动区，有时出现T2WI低信号。
【鉴别诊断】
脊髓侧索硬化症有运动神经选择性受累的症状，如果在皮质脊髓传导路发现T2WI高信号即可提示诊断。鉴别诊断主要是确认正常结构。
1．正常皮质脊髓束 在内囊水平，皮质脊髓束相对排列疏松，T2WI水平断面像正常情况下有时显示为两侧对称的高信号点状影，勿认为是异常。一般正常皮质脊髓束长T2信号强度不及病变信号，在质子加权像上不显示，而真正的病变在质子加权像上仍然存在。
2．皮质运动区T2WI低信号 肌萎缩侧索硬化症在T2WI像上的皮质运动区低信号是较为特征的表现。但在50岁以上的正常人，也可以发现同样的表现，因此，此征象在诊断比较年轻的病人时，意义较大。
参考文献
1 柳下章，他．多系統萎縮症にぉけるMRIと剖檢所見との对比－橋小腦病变を中心に．病理と臨床，1994；12：225－230
2 柳下章．画像診断と神經病理（多系統萎縮症の被殼病变についてのMRIと剖檢との对比）．病理と臨床，1994；12：327－334
3 Savoiardo M，et al．Olivopontocerebellar atrophy：MR diagnosis and relationship to multisystem atrophy．Radiology，1990；174：693－696
4 teiner I，et al．Features of brain atrophy in Parkinson＇s desease．Neuroradiology，1985；27：158－160
5 Simmons JT，et al．MRI in Huntington desease．AJNR，1986；7：25－38
6 Sartor KJ，et al．CT and MRI in children with rare movement disorders．Acta Radiol［Suppl］，1986；369：658－663
.jpg)
